Ofer Reiter 1, Dan Ben Amitai 2 3, Iris Amitay-Laish 1 3, Moshe Israeli 3 4, Lev Pavlovsky 1, Emmilia Hodak 5 6
רקע: מיקוזיס פונדגוידס בילדים (MF) היא מחלה נדירה המאופיינת יתר על המידה של צורות קליניות אטיפיות, עם פרוגנוזה שונה מזו של MF אצל מבוגרים. מספר אללים של אנטיגן תאי הדם הלבנים האנושי (HLA) נקשרו ל-MF באוכלוסיות מבוגרים מסוימות, כולל יהודים ישראלים. עם זאת, נתונים של HLA על MF בילדים כקבוצה חסרים.
מטרה: כדי להעריך את האפשרות של קשר בין מערכת HLA למיקוזיס פונדגוידס בילדים, 59 חולים יהודים ישראלים שאובחנו עם MF בגיל ≤ 18 שנים עברו גנוטיפיקציה ברזולוציה גבוהה ובינונית לאתרי HLA מסוג I (HLA-A *, HLA-B *) וסוג II (HLA-DRB1 *, DQB1 *). התוצאות הושוו לנתונים על 4169 יחידות דם טבורי שנלקחו ממאגר דם טבורי ציבורי בירושלים ודוגמאות מ-252 מתנדבים בריאים, שאינם קשורים, יהודים ישראלים. לא נמצאו קשרים סטטיסטיים משמעותיים בין MF בילדים לאף אחד מהאללים שנבדקו, למעט HLA-B * 73. עם זאת, בהתחשב בשכיחות האקזוטית של B * 73 בשתי קבוצות הביקורת (0.1%) ובקבוצת המחקר (2%), המשמעות הביולוגית של ממצא זה מוטלת בספק. ניתוחי תת-קבוצות נוספים לפי מוצא אתני (אשכנזי ולא אשכנזי) ותת-סוג קליניים (פולוקולרי ולא פוליקולרי) לא הניבו הבדלים משמעותיים בין הקבוצות.
מסקנות: ממצאים אלה מצביעים על כך שהקשרים עם מערכת HLA, שדווחו בעבר ב-MF של מבוגרים, אינם נכונים לילדים עם MF. לפיכך, MF בילדים שונה ממקבילתו הבוגרת לא רק בהתבטאויות קליניות ובהתקדמות, אלא גם כנראה גם במנגנון האימונו-פתוגנטי הבסיסי.
