רקע: הספרות המדעית בנוגע למיקוזיס פונגוידס בילדים (MF) ובמיוחד בנוגע לתת הסוג הפוליקולוטרופי (FMF) הינה דלה ביותר.
מטרות: לתאר את הביטויים הקליניים, הטיפולים, התוצאות ומהלך ארוך הטווח של MF בילדים, כולל FMF.
שיטות: בוצע ניתוח רטרוספקטיבי של כל חולי ה-MF שאובחנו בגיל 18 שנים ומטה ואשר היו נמצאים בטיפול בשני מרכזים רפואיים בין השנים 1995-2015.
תוצאות: סה”כ נכללו 71 חולים, שכולם מלבד שניים סבלו ממחלה בשלב מוקדם. ההתייצגות הקלינית כללה נגעים: היפופיגמנטריים (55%), פוליקולוטרופיים (42%) ו-MF קלאסי (39%), לבד או בשילוב. אזור הראש והצוואר היו מעורבים ב-43% מהחולים עם FMF בשלב מוקדם בהשוואה ל-12% מקבוצת הלא-FMF . לא היה הבדל במעורבות של אזורי גוף אחרים בין הקבוצות. גירוד, למרות שהיה לרוב קל, תועד לעתים קרובות יותר בקרב חולים עם FMF בשלב מוקדם בהשוואה ללא FMF (58% לעומת 29%, בהתאמה, P=0.02). תגובה מלאה (CR) הושגה ב-60 מתוך 69 החולים עם MF בשלב מוקדם (87%) לאחר ממוצע של 1.8 שיטות טיפול שונות. NBUVB היה הטיפול הניתן ביותר למטופלים שהיו ללא FMF עם שיעורי CR של 63% לעומת 29% מחולי FMF.PUVA מערכתית/באמבטיה ו-UVA+NBUVB היו הטיפולים הניתנים ביותר לחולי FMF עם שיעורי CR של 60% לעומת 81% עבור מטופלים שהיו ללאFMF . במהלך מעקב ממוצע של 9.2 שנים (טווח 1-24), נצפתה התקדמות המחלה לשלב מאחור יותר בארבעה (6%) מהחולים עם מחלה בשלב מוקדם, שניים מהם (כולם FMF) לשלב מתקדם.
מסקנות: MF בילדים מופיעה כמחלה בשלב מוקדם עם ייצוג יתר של תתי סוגים היפופיגמנטריים ו-FMF. טיפולים מבוססי NBUVB ו-UVA מניבים שיעורי תגובה טובים בחולים שאינם FMF ו-FMF, בהתאמה. מהלך המחלה הוא שפיר, ואפילו במעקב ארוך יחסית, יש לו שיעור התקדמות נמוך מאוד ממחלה בשלב מוקדם לשלב מתקדם, המופיע בחולים עם FMF. במאמר אנו מציעים אלגוריתם טיפול עבור ילדים הסובלים מ- MF.
